Estudio de la amiloidosis cardíaca por cardiorresonancia / Cardiac amyloidosis study by cardioresonance / Estudo da amiloidose cardíaca por cardiorressonância

Dada su epidemiología, la amiloidosis cardíaca se ha vuelto un desafío diagnóstico del siglo XXI. La resonancia cardíaca se ha transformado en una herramienta diagnóstica y pronóstica fundamental en la práctica clínica diaria. En este artículo de revisión resumimos el conocimiento, primero abordando la técnica en sí, desde protocolos generales a específicos para su diagnóstico. Posteriormente, y tomando estas herramientas, sistematizamos la utilidad diagnóstica, pronóstica y terapéutica, con base en la practicidad y evidencia científica más recientes, otorgando la posibilidad de utilizar y abordar desde un correcto diagnóstico por imagen diferentes aspectos de esta enfermedad prevalente.

Given its epidemiology, cardiac amyloidosis has become a diagnostic challenge of the twenty-first century. Cardiac resonance has become a fundamental diagnostic and prognostic tool in daily clinical practice. In this review article we summarize the knowledge, first addressing the technique itself, from general to specific protocols for its diagnosis. Subsequently, and taking this tool we systematize the diagnostic, prognostic, and therapeutic utility, based on the most recent practicality and scientific evidence, granting the possibility of using and addressing from a correct diagnostic imaging different aspect of this prevalent disease.

Dada a sua epidemiologia, a amiloidose cardíaca tornou-se um desafio do século XXI. A ressonância cardíaca tornou-se uma ferramenta diagnóstica e prognóstico fundamental na prática clínica diária. Neste artigo de revisão resumimos primeiro o conhecimento abordando a própria técnica, desde protocolos gerais até específicos para seu diagnóstico. Posteriormente, e tomando essa ferramenta sistematizamos a utilidade diagnóstica, prognóstica e terapêutica, com base na praticidade e evidência científica mais recentes, concedendo a possibilidade de utilização e abordagem de uma imagem diagnóstica correta de diferentes aspectos desta doença prevalente.

Recomendaciones para el manejo de la cardiotoxicidad relacionada con el tratamiento del cáncer. Primera parte / Recommendations for the management of cardiotoxicity related to cancer treatment. Part one / Recomendações para a gestão de cardiotoxicidade relacionada com o tratamento do câncer. Primeira parte

Las nuevas terapias oncológicas han logrado aumentar la sobrevida del paciente con cáncer, observando, sin embargo, un incremento de la morbilidad y mortalidad vinculadas a sus efectos secundarios. El desarrollo de eventos cardiovasculares adversos impacta negativamente en el pronóstico durante el tratamiento del cáncer, pero también en los supervivientes al cáncer, donde las enfermedades cardiovasculares (ECV) y las segundas neoplasias son la principal causa de muerte1-5. La cardiotoxicidad inducida por el tratamiento del cáncer se define como el conjunto de ECV derivadas de los tratamientos oncológicos. Su manifestación es variada e incluye el desarrollo de disfunción ventricular, insuficiencia cardíaca (IC), isquemia miocárdica, hipertensión arterial y arritmias, entre otras. Puede ser consecuencia tanto del efecto directo del tratamiento sobre la estructura y función cardíacas, como del desarrollo acelerado de ECV6-9. Frecuentemente se utiliza el término cardiotoxicidad como sinónimo de disfunción ventricular por quimioterapia (DV-QT). Dado que la cardiotoxicidad abarca un espectro más amplio de afectación cardiovascular, creemos conveniente hablar de DV-QT para referirnos a la afectación de la función sistólica del ventrículo izquierdo. La DV-QT y el desarrollo de IC representan una de las complicaciones más temidas por su impacto pronóstico en la esfera cardiovascular y oncológica, dado que limitan el arsenal terapéutico para el tratamiento del cáncer5,10. Han sido creadas diversas sociedades de cardio-onco-hematología con el fin de generar recomendaciones de práctica clínica y formar profesionales capacitados para el manejo de las complicaciones cardiovasculares del tratamiento del cáncer11. La cardio-oncología es una disciplina en creciente y continuo desarrollo. Creemos que es fundamental realizar tareas de formación médica continua, así como también estimular el trabajo conjunto de diversas especialidades para brindar una mejor asistencia. Este texto es el resultado del trabajo de un equipo multidisciplinario que incluye cardiólogos, hematólogos y oncólogos, y pretende brindar información a los integrantes del equipo de salud involucrados en la asistencia de pacientes oncológicos. Debido a su extensión, hemos decidido fraccionar el contenido en tres partes para facilitar su publicación.

New oncological therapies have been successful in increasing cancer patient survival, but they have also led to an increase in morbidity and mortality linked to their side effects. During cancer treatment, the development of cardiovascular side effects has a negative impact in prognosis, but also in cancer survivors, in whom cardiovascular diseases and secondary malignancies are the main cause of death. Cancer related cardiotoxicity is defined as the development of cardiovascular diseases related to cancer treatment. Clinical presentation is broad involving ventricular dysfunction, heart failure, myocardial ischemia, arterial hypertension and arrhythmias among others. This may result from the direct cardiovascular effect of a cancer treatment or accelerated development of cardiovascular diseases. Frequently, in the literature cardiotoxicity and chemotherapy related ventricular dysfunction are used as synonyms. However, cardiotoxicity includes a broad spectrum of cardiovascular manifestations, thus in this text we refer to chemotherapy related ventricular dysfunction as the presence of left ventricular systolic impairment. Chemotherapy related ventricular dysfunction and heart failure are two of the most feared complications of cancer treatment due to its impact on cardiovascular and oncological prognosis, affecting treatment options. Numerous worldwide cardio-onco-hematology societies have emerged to generate clinical practice guidelines and improve the diagnosis and evaluation of cardiovascular cancer treatment side effects. Cardio-Oncology is a discipline in continuous growth and development. We strongly believe that continuum medical education and a multidisciplinary approach is necessary to provide a quality health care. This text is the result of a multidisciplinary work involving cardiologists, hematologists and oncologists. It is our goal to provide information to the health care team involved in the assistance of cancer patients. Due to its extension, it will be published in three parts.

O desenvolvimento de novas terapias oncológicas levou a um aumento na sobrevida dos pacientes, mas ao mesmo tempo traz consigo morbidades relacionadas aos tratamentos. O desenvolvimento de efeitos cardiovasculares adversos tem um impacto negativo no prognóstico dos pacientes em tratamento, bem como nos pacientes considerados curados, nos quais doença cardiovascular e malignidades secundárias são as principais causas de morte. Cardiotoxicidade relacionada ao câncer é definida como o desenvolvimento de doença cardiovascular secundária ao tratamento. A gama de apresentações clínicas é ampla, podendo se manifestar como disfunção ventricular, insuficiência cardíaca, isquemia miocárdica, hipertensão arterial, arritmias, entre outras. Isto pode ser resultante de desenvolvimento e progressão acelerados de doença cardiovascular ou por efeito direto das terapias. Frequentemente é dito na literatura que cardiotoxicidade e disfunção ventricular relacionada à quimioterapia são sinônimos. Entretanto, cardiotoxicidade engloba um amplo espectro de manifestações cardiovasculares. Neste texto, portanto, nos referimos à disfunção ventricular causada por quimioterápicos exclusivamente como a presença de disfunção sistólica ventricular esquerda. Disfunção ventricular relacionada à quimioterapia e insuficiência cardíaca são duas das mais temidas complicações do tratamento oncológico devido ao seu impacto no prognóstico cardiovascular e oncológico, podendo afetar ainda a escolha e manutenção das opções terapêuticas. Diversas sociedades cardio-onco-hematológicas surgiram ao redor do mundo com o objetivo de gerar diretriz clínicas práticas e melhorar o diagnóstico e tratamento das complicações cardiovasculares resultantes das terapias oncológicas. A cardio-oncologia é uma disciplina em contínuo crescimento e desenvolvimento. Nós acreditamos fortemente que educação médica continuada e uma abordagem multidisciplinar são necessárias para um cuidado médico de qualidade. Este texto é o resultado de um trabalho multidisciplinar envolvendo cardiologistas, hematologistas e oncologistas. Nosso objetivo é de oferecer informação à equipe de cuidados em saúde envolvido na assistência destes pacientes. Devido à sua extensão, este texto será publicado em três partes.

Degeneración valvular en pacientes con bioprótesis aórtica porcina evaluada mediante PET con 18Ffluoruro de sodio / Valve degeneration in patients with aortic porcine bioprosthesis evaluated through 18Fsodium fluoride PET / Degeneração valvular em pacientes com bioprótese aórtica suína avaliada mediante PET com fluoreto18F

Introducción: la degeneración valvular protésica es un problema clínico; los métodos de imagen convencionales permiten diagnosticarla en las últimas etapas. La tomografía por emisión de positrones (PET) con 18Ffluoruro puede detectar de manera precoz la degeneración subclínica. Objetivo: correlacionar parámetros de deterioro estructural protésico por PET con parámetros hemodinámicos ecocardiográficos al año de la sustitución valvular aórtica (SVA) por bioprótesis porcina. Métodos: estudio prospectivo ad hoc de un ensayo clínico. Se reclutaron pacientes sometidos a SVA por bioprótesis porcina en dos centros nacionales entre el 01/01/2019 y el 13/02/2020. Se realizaron controles clínicos y ecocardiográficos. Se seleccionaron aleatoriamente 19 sujetos a los que se les realizó PET 18Ffluoruro de sodio con angiotomografía al año de la SVA. Se midió la captación del trazador en la válvula (SUVavV) y aurícula derecha (SUVavA), calculando el índice SUVavV/SUVavA, que se comparó con los gradientes ecocardiográficos medio y máximo al año, mediante análisis de correlación de Spearman. Resultados: de 140 sujetos sometidos a SVA se realizó PET a 19, a los 16,3 meses (15,9-16,9) luego de la SVA. La mediana del índice SUVavV/SUVavA fue de 1,17 (1,11-1,27). Se encontró una correlación negativa moderada entre la captación de 18Ffluoruro y el gradiente medio (coeficiente de correlación -0,516, p = 0,028) y máximo (coeficiente -0,589, p = 0,010) al año. Conclusiones: en el seguimiento de los pacientes en los que se le realizó una sustitución valvular aórtica con bioprótesis, encontramos valores bajos de captación en el PET y gradientes ecocardiográficos normales con una correlación negativa moderada entre estos hallazgos

Introduction: prosthetic valve degeneration is a relevant clinical disorder; conventional imaging methods allow diagnosis in the later stages. 18Ffluoride positron emission tomography (PET) can detect subclinical degeneration earlier. Objective: correlate parameters of prosthetic structural deterioration by PET with echocardiographic hemodynamic parameters one year after aortic valve replacement (AVR) by porcine bioprosthesis. Methods: prospective ad hoc study of a clinical trial. Patients undergoing AVR by porcine bioprosthesis were recruited in two national centers between 01/01/2019 and 02/13/2020. Clinical and echocardiographic controls were carried out. 19 subjects were randomly selected and underwent 18Fsodium fluoride PET with CT angiography one year after AVR. Tracer uptake in the valve (SUVavV) and right atrium (SUVavA) was measured, creating the SUVavV/SUVavA index, which was compared with the mean and maximum gradients at one year, using Spearman's correlation analysis. Results: of a total of 140 subjects, PET was performed on 19 at 16.3 months (15.9-16.9) after the AVR. The median SUVavV/SUVavA ratio was 1.17 (1.11-1.27). A moderate negative correlation was found between. 18Ffluoride uptake and the mean gradient (correlation coefficient -0.516, p = 0.028) and maximum (coefficient of -0.589, p = 0.010) at one year. Conclusions: we found low uptake values in PET, echocardiographic gradients in normal range and no positive correlation between both parameters. It is the first national report with these imaging techniques

Introdução: a degeneração da válvula protética é um problema clínico; os métodos convencionais de imagem permitem o diagnóstico nas fases posteriores. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) com fluoreto18F pode detectar a degeneração subclínica precocemente. Objetivo: correlacionar parâmetros de deterioração estrutural protética por PET com parâmetros hemodinâmicos ecocardiográficos após um ano da troca valvar aórtica (SVA) por bioprótese suína. Métodos: estudo ad hoc prospectivo de um ensaio clínico. Pacientes submetidos a SVA por bioprótese suína foram recrutados em dois centros nacionais entre 01/01/2019 e 13/02/2020. Foram realizados controles clínicos e ecocardiográficos. 19 indivíduos foram selecionados aleatoriamente que foram submetidos a PET com fluoreto de sódio 18F com angiotomografia um ano após AVS. A captação do traçador na válvula (SUVavV) e átrio direito (SUVavA) foi medida, criando o índice SUVavV/SUVavA, que foi comparado com os gradientes médio e máximo em um ano, usando a análise de correlação de Spearman. Resultados: de um total de 140 indivíduos submetidos a SVA, PET foi realizado em 19, em 16,3 meses (15,9-16,9) após a SVA. A proporção média de SUVavV/SUVavA foi de 1,17 (1,11-1,27). Uma correlação negativa moderada foi encontrada entre a captação de fluoreto18F e o gradiente médio (coeficiente de correlação -0,516, p = 0,028) e máximo (coeficiente de -0,589, p = 0,010) em um ano. Conclusões: encontramos valores baixos de captação na PET, gradientes ecocardiográficos dentro da normalidade, sem correlação positiva entre os dois parâmetros. É o primeiro trabalho nacional com essas técnicas de imagem

Supradesnivel del segmento ST como forma de presentación atípica de un tumor cardíaco: rol diagnóstico de la multimodalidad de imagen / ST segment elevation as an atypical presentation of a cardiac tumor: diagnostic role of a multimodal imaging approach / Elevação do segmento ST como apresentação de tumor cardíaco: papel diagnóstico da multimodalidade de imagem

Los tumores cardíacos malignos son neoplasias poco frecuentes que pueden presentarse de diversas formas, lo que dificulta su diagnóstico. La ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca son técnicas fundamentales para el diagnóstico, la caracterización y la evaluación de su extensión tumoral. La identificación de la línea tumoral es esencial al iniciar un tratamiento oncológico dirigido. Si bien el "estándar de oro" para este fin es el estudio anatomopatológico (obtenido por biopsia o resección quirúrgica), en los casos en que esto no es posible, la resonancia magnética cardíaca es la técnica no invasiva que proporciona un mejor abordaje diagnóstico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica y el pronóstico, en general, es malo. Presentamos el caso de una paciente con un tumor cardíaco de presentación clínica atípica, en la que un abordaje imagenológico multimodal aporta información clave y complementaria para el diagnóstico y la caracterización tisular.

Malignant cardiac tumors are rare neoplasms that can present in various forms, making their diagnosis difficult. Echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging are fundamental techniques for the diagnosis, characterization, and evaluation of tumor extension. Identification of the tumor line is essential when initiating targeted cancer therapy. Although the "gold standard" for this purpose is the pathological study (obtained by biopsy or surgical resection), in cases where this is not possible, cardiac resonance is the non-invasive technique that provides a better diagnostic approach. The treatment of choice is surgical resection and the prognosis is generally poor. We present the case of a patient with an atypical clinical presentation, in which a multimodal approach provides key and complementary information for tumor diagnosis and tissue characterization.

Os tumores cardíacos malignos são neoplasias raras que podem se apresentar de várias formas, dificultando seu diagnóstico. A ecocardiografia e a ressonância magnética cardíaca são técnicas fundamentais para o diagnóstico, caracterização e avaliação da extensão tumoral. A identificação da linha do tumor é essencial ao iniciar a terapia direcionada do câncer. Embora o "padrão ouro" para esse fim seja o estudo patológico (obtido por biópsia ou ressecção cirúrgica), nos casos em que isso não seja possível, a ressonância cardíaca é a técnica não invasiva que proporciona melhor abordagem diagnóstica. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica e o pronóstico geralmente é ruim. Apresentamos o caso de uma paciente com apresentação clínica atípica, em que a abordagem multimodal fornece informações essenciais e complementares para o diagnóstico do tumor e caracterização do tecido.

Cuando no todo es lo que parece_: masa extracardíaca en la aurícula izquierda: reporte de un caso en Uruguay / When not everything is what it seems_: extra-cardiac mass in the left atrium: a case report in Uruguay / Quando nem tudo é o que parece_: massa extracardíaca em átrio esquerdo: relato de um caso no Uruguai

La hernia hiatal es una entidad relativamente frecuente y puede ser un hallazgo incidental en un estudio ecocardiográfico. Describimos el caso de una paciente con diagnóstico de masa en la aurícula izquierda (AI) sin clara etiología, a quien se le realiza el diagnóstico de hernia hiatal por resonancia magnética cardíaca (RMC) y luego se demuestra mediante ecocardiografía de contraste el contenido gástrico de la masa tras la ingestión de una bebida carbonatada, lo que permite de forma rápida y sencilla aclarar el diagnóstico.

Hiatal hernia is a relatively common entity, and may be an incidental finding in an echocardiographic study. We describe the case of a patient with a diagnosis of a mass in the left atrium with no clear etiology, in whom the diagnosis of hiatal hernia is made by cardiac magnetic resonance imaging and then demonstrated by contrast echocardiography the gastric content of the mass after the ingestion of a carbonated drink, which allows quickly and easily to clarify the diagnosis.

A hérnia de hiato é uma entidade relativamente comum, e pode ser um achado incidental em um estudo ecocardiográfico. Descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de massa em átrio esquerdo sem etiologia definida, em que o diagnóstico de hérnia de hiato é feito por ressonância magnética cardíaca e posteriormente demonstrado por ecocardiografia contrastada com uma bebida gaseificada, permitindo esclarecer de forma rápida e fácil o diagnóstico.

Un caso clínico de implante valve in valve mitral: nuevo horizonte en el tratamiento de la disfunción valvular protésica / A clinical case of mitral valve in valve implant: new skyline in the treatment of prosthetic valve dysfunction / Presentação de um caso clínico do valve in valve mitral: um novo horizonte no tratamento da disfunção valvular protética

La disfunción valvular protésica es cada vez más frecuente debido al envejecimiento de la población portadora de bioprótesis y se presenta como un desafío en el momento de su diagnóstico, valoración y tratamiento. Aplicar un enfoque imagenológico multimodal es fundamental para su manejo. Respecto al tratamiento, surge como nueva alternativa un procedimiento mínimamente invasivo de sustitución valvular percutánea, denominado valve in valve, principalmente en pacientes con riesgo quirúrgico elevado. Presentamos uno de los primeros casos locales de implante percutáneo de prótesis mitral transeptal dentro de una bioprótesis mitral quirúrgica disfuncionante.

Prosthetic valve dysfunction is increasingly common due to the aging of the bioprosthesis-bearing population, and it presents a challenge at the time of diagnosis, evaluation, and treatment. A multimodal imaging approach is essential for its management. In relation to treatment, a minimally invasive percutaneous valve replacement procedure called valve in valve arises as a new alternative, mainly in patients with high surgical risk. We present one of first local cases of percutaneous implantation of a transseptal mitral prosthesis within a dysfunctional surgical mitral bioprosthesis.

A disfunção valvular protética é cada vez mais comum devido ao envelhecimento da população portadora de biopróteses e representa um desafio no momento do diagnóstico, avaliação e tratamento. A multimodalidade da imagem cardiovascular é essencial para sua avaliação. Em relação ao tratamento, um procedimento de troca valvular percutânea minimamente invasivo, denominado valve in valve, surge como uma nova alternativa, principalmente em pacientes com alto risco cirúrgico. Apresentamos um dos primeiros casos realizados no Uruguai de implantação percutânea de prótese mitral transeptal dentro de bioprótese mitral cirúrgica disfuncional.

Monitorizacion del gasto cardiaco con ecocardiografia transtoracica y cateter de Swan Ganz. Estudio comparativo en pacientes en ventilacion mecanica con presión positiva espiratoria final elevada / Cardiac output measured by transthoracic echocardiography and Swan-Ganz catheter. A comparative study in mechanically ventilated patients with high positive end-expiratory pressure

RESUMEN Objetivo: Comparar las medidas de gasto cardiaco por ecocardiografía transtorácica y por catéter arterial pulmonar en pacientes en ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración elevada. Evaluar el efecto de la insuficiencia tricúspide. Métodos: Se estudiaron 16 pacientes en ventilación mecánica. El gasto cardiaco se midió con el catéter arterial pulmonar y por ecocardiografía transtorácica. Las medidas se realizaron en diferentes niveles de presión positiva al final de la espiración (10cmH2O, 15cmH2O, y 20cmH2O). Se evalúo el efecto de la insuficiencia tricúspide sobre la medida de gasto cardiaco. Se estudió el coeficiente de correlación intraclase; el error medio y los límites de concordancia se estudiaron con el diagrama de Bland-Altman. Se calculó el porcentaje de error. Resultados: Se obtuvieron 44 pares de medidas de gasto cardiaco. Se obtuvo un coeficiente de correlación intraclase de 0,908, p < 0,001; el error medio fue 0,44L/min para valores de gasto cardíaco entre 5 a 13L/min. Los límites de concordancia se encontraron entre 3,25L/min y -2,37L/min. Con insuficiencia tricúspide el coeficiente de correlación intraclase fue 0,791, sin insuficiencia tricúspide el coeficiente de correlación intraclase fue 0,935. La presencia de insuficiencia tricúspide aumentó el porcentaje de error de 32 % a 52%. Conclusiones: En pacientes con presión positiva al final de la espiración elevada la medida de gasto cardiaco por ecocardiografía transtorácica es comparable con catéter arterial pulmonar. La presencia de insuficiencia tricúspide influye en el coeficiente de correlación intraclase. En pacientes con presión positiva al final de la espiración elevada, el uso de ecocardiografía transtorácica para medir gasto cardiaco es comparable con las medidas invasivas.

ABSTRACT Objective: To compare cardiac output measurements by transthoracic echocardiography and a pulmonary artery catheter in mechanically ventilated patients with high positive end-expiratory pressure. To evaluate the effect of tricuspid regurgitation. Methods: Sixteen mechanically ventilated patients were studied. Cardiac output was measured by pulmonary artery catheterization and transthoracic echocardiography. Measurements were performed at different levels of positive end-expiratory pressure (10cmH2O, 15cmH2O, and 20cmH2O). The effect of tricuspid regurgitation on cardiac output measurement was evaluated. The intraclass correlation coefficient was studied; the mean error and limits of agreement were studied with the Bland-Altman plot. The error rate was calculated. Results: Forty-four pairs of cardiac output measurements were obtained. An intraclass correlation coefficient of 0.908 was found (p < 0.001). The mean error was 0.44L/min for cardiac output values between 5 and 13L/min. The limits of agreement were 3.25L/min and -2.37L/min. With tricuspid insufficiency, the intraclass correlation coefficient was 0.791, and without tricuspid insufficiency, 0.935. Tricuspid insufficiency increased the error rate from 32% to 52%. Conclusions: In patients with high positive end-expiratory pressure, cardiac output measurement by transthoracic echocardiography is comparable to that with a pulmonary artery catheter. Tricuspid regurgitation influences the intraclass correlation coefficient. In patients with high positive end-expiratory pressure, the use of transthoracic echocardiography to measure cardiac output is comparable to invasive measures.

Quimioterápicos y cardiotoxicidad: un enfoque actual y práctico para el clínico de una disciplina en pleno desarrollo / Chemotherapy agents and cardiotoxicity: a current and user-friendly approach for the clinician, a developing discipline

La cardiotoxicidad por fármacos quimioterápicos es un efecto adverso frecuente y esperado. En este sentido se ha creado una especialización, la cardiooncología, que tiene como principal objetivo la prevención de estos efectos. La forma de expresión de este fenómeno es muy variada, pudiendo manifestarse como: insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial, eventos coronarios agudos y/o trastornos del ritmo. La clave en la prevención está en la idividualización del riesgo cardiotóxico de cada paciente (en base a factores reconocidos como edad, sexo, irradiación mediastinal previa, tipo de fármaco, dosis acumulada, cardiopatía asociada previamente) y el riesgo potencial cardiotóxico de cada quimioterápico. En este sentido se han creado algoritmos de actuación fundamentados en la monitorización y el inicio de tratamiento precoz y oportuno de cada efecto, previniendo el mal mayor en cada paciente.

Tratamiento específico de la hipertensión arterial pulmonar. Experiencia de la policlínica de hipertensión pulmonardel Hospital Maciel, período 2009-2011 / Specific treatment of pulmonary arterial hypertension. Experience of the pulmonary hypertension clinic at the polyclinic Hospital Maciel, period 2009-2011

Introducción:la hipertensión pulmonar (HP) es una condición hemodinámica definida por un aumento de la presiónarterial pulmonar media (PmAP) 25 mmHg en reposo estimada mediante el cateterismo cardíaco derecho (CCD). Secomunica la experiencia adquirida en el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar(HAP) y de la HP tromboembólica crónica (HPTEC) de la policlínica de HP del Hospital Maciel. Métodos: se analiza una cohorte de 15 pacientes (2009-2011). Se estimaron la clase funcional (CF), la prueba de caminata de 6 minutos (P6M), la excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo (ESPAT) y la velocidad sistólica pico(Sm). La severidad hemodinámica fue estimada por CCD. Se definió respuesta vasorreactiva aguda (RVA) positiva porel descenso de la PmAP 10 mmHg, alcanzando un valor absoluto 40 mmHg sin cambios o aumento del índice cardíaco (IC). Los datos se expresaron como media ± DS. Se empleó el test de t student pareado para comparar el efecto deltratamiento específico y el test de Kruskal-Wallis para comparaciones entre los grupos, con una p<0,05.Resultados:la edad promedio fue de 43 ± 12 años, 12 (80%) mujeres. Diez (67%) del grupo 1 y 5 (33%) del grupo 4. El20% se presentó en CF I-II y 80% en CF III-IV. El tiempo de seguimiento fue de 19 ± 11 meses. La ESPAT y la Sm basales fueron de 17 ± 7 mm y 11 ± 2 cm/s, respectivamente. La PmAP fue de 54 ± 15 mmHg, la presión auricular derecha 11± 6 mmHg, IC 2,1 ± 0,7 l/min/m2, resistencia vascular pulmonar 1.087 ± 625 dinas.s.cm-5, capacitancia pulmonar 1,3 ±0,6 ml/mmHg. Un paciente presentó RVA positiva. Se empleó sildenafil (100%), bosentan (50%) e iloprost (43%); en71% el tratamiento fue combinado. No se registró hepatotoxicidad por bosentan durante el período de seguimiento. Unpaciente murió por rechazo a recibir tratamiento específico. Los 14 pacientes restantes presentaron una mejoría de laCF (3,0 ± 0,8 versus 2,1 ± 0,8, p<0,05), así como de la P6M ...